Kistik Fibrozis nedir? Belirtileri nelerdir? Tedavisi nasıldır?

Kistik Fibrozis hastalığı hakkındaki detaylar internette merakla araştırılmaktadır. Peki Kistik Fibrozis nedir? Belirtileri nelerdir? Kistik Fibrozis hastalığınının tedavisi nasıldır? Tüm merak edilenler haberimizde.

KİSTİK FİBROZİS NEDİR?

Kistik fibrozis, akciğer, pankreas, bağırsak, ter bezleri dış salgı bezlerinde görülen, otozomal resesif kalıtımlı bir gen hastalığıdır.

Kistik dejenerasyon gösteren, yani bağ dokusu artımından oluşan tümöral odaklar arasında yer alan sıvı toplanmasıyla belirginleşen tümör olan kistik fibrozis hastalığı, perisinüzoidal hücreler de denilen hepatik stellat hücrelerin, sessiz durumdan aktif duruma geçmesi şekinde tanımlanabilir.

Kistik fibrozis hastalığı, aynı anda solunum sistemi, sindirim sistemi gibi vücudun birden çok sistem ve organını etkileyebilir. Doğumla birlikte görülen fibrozis, bu etkileme sonucu işlev bozukluklarına neden olur.

Akciğerlerin temiz kalmasını sağlayan salgı bezlerinin ince ve akışkan olan sıvısı, kistik fibrozis hastalarında daha fazla yoğunlaşarak akıcılıkları azalır. Balgam çıkarmayı güçleştiren bu durum, küçük hava yollarının tıkanmasına yol açar. Bu kanalların tıkanması da öksürük, hırıltı, zatürre, bronşit gibi hastalıklara neden olur. Çocukların gelişememesine, büyümelerinin geri kalmasına neden olan kistik fibrozis, ter bezlerinde de sorun yaratarak vücudun susuz kalmasına yol açar.

KİSTK FİBROZİS BELİRTİLERİ NELERDİR?

Vücutta salgı yapan birçok sistemde bozukluk görülebilir. En sık akciğerler ve sindirim sistemi etkilenir. Bu anormal özellikteki salgılar havayollarında birikerek mikropların yerleşmesine, tekrarlayan ve giderek kötüleşen akciğer enfeksiyonlarına ve ilerleyici akciğer hasarına neden olur.

Kistik Fibrozis Belirtileri Aşağıdaki Gibidir

• Tuzlu deri
• Aşırı balgamlı, inatçı öksürük
• Sık geçirilen akciğer enfeksiyonları
• Büyüme gelişme geriliği
• Yağlı, kötü kokulu dışkı
• Aşırı yoğun tükürük
• Kısırlık
• Diyabet hastalığı

KİSTİK FİBROZİS NEDENLERİ NELERDİR?

Kistik fibrozis gen mutasyonundan kaynaklanan kalıtsal bir hastalıktır. Hastalık çekinik genlerle aktarıldığından ötürü hasta olmayan fakat hastalık genlerini taşıyan kadın ve erkeğin çocuklarında %25 ihtimalle ortaya çıkar.

Hastalık halinde bir takım mineraller hücre dışına taşınamaz, dolayısıyla su da hücre dışına bırakılamaz. Bu nedenle üretilen mukus gibi salgılar aşırı kalınlaşır ve akciğer ile pankreasta tıkaçlar oluşturur. Akciğerde biriken yoğun mukus, dışarıdan gelen mikroplar için de iyi bir yaşam ortamı oluşturur ve bu nedenle sık sık akciğer enfeksiyonları gelişir.

KİSTİK FEBROZİS TEDAVİSİ NASILDIR?

Kistik fibrozis sağaltımı (tedavisi) ömür boyu süren bir hastalıktır. Tedavide amaç, hastanın yaşam kalitesini yükseltmek, sağlıklı bir ömür sürmesini sağlamaktır. Doktor, hemşire, fizyoterapist, diyetisyenin yanı sıra anne ve babanın da desteğiyle tedavi uygulanır. Bağırsaklarda eksik olan, besinlerin emilimini sağlayan enzimlerin ağızdan verilmesi yoluna gidilerek, gerektiğinde yüksek enerji mamalar verilebilinir. Kistik fibrozisli hastaların A, D, E, K vitaminlerini emilimlerinde bozukluk olduğu için, bu vitaminler bir hekim önerisi ve denetimiyle verilir. Önerilen miktarda fazla su ve tuz takviyesi yapılır. Balgam söktürücü ilaçların yanında gerektiğinde tedaviye nefes açıcı ilaçlar dahil edilir. Kişiye özel sağaltım uygulanacağından, fizyoterapi yöntemine de başvurulabilir.

Kistik fibrozun bilinen bir tedavisi yoktur, ancak yeni tedaviler hastaların daha uzun ve daha rahat bir yaşam sürmelerine yardımcı olur. Kistik fibroz hastalığına sahip olan kişilerin tedavisi, hastalığın seyri ve şiddetine bağlı olarak değişiklik göstermektedir.

Danışmanlık
Egzersiz, eğitim, beslenme danışmanlığı ve psikososyal danışmanlıkla hastalığın seyrini kontrol altında tutmaya yardımcı olur.

Pulmoner Rehabilitasyon
Akciğerde tıkaçların oluşmasını önlemek ve oluşan balgamın birikmeyip rahatça atılmasını sağlamak üzere yapılabilecek egzersizlerden oluşur.

Fizik Tedavi
Çeşitli cihazlar ve egzersiz teknikleri ile hastanın gevşemesine yardımcı olur.

Oksijen Tedavisi
Bu tedavi, vücutta mukus birikmesi ve sık akciğer enfeksiyonları nedeniyle kandaki oksijen seviyesinin düşmesini önlemek için verilmektedir.

Akciğer Nakli
Hastalığın ilerlediği durumlarda akciğerle ilgili komplikasyonların tedavisi olarak kullanılabilen bir yöntemdir.

Yüksek Kalorili Diyet
Sindirim sisteminde oluşan problemlerden ötürü kistik fibrozisli hastalar besinlerden yeteri kadar enerji alamazlar. Bu nedenle daha yüksek enerji içeren besinlerden oluşan diyetler kullanılabilir.

Besleme Tüpü
Beslenmesini sürdüremeyen hastaların, midesine bir tüp yardımıyla ek besin göndererek beslenmesini sağlamayı amaçlar. Bunların dışında, hastalık nedeniyle sık görülen akciğer enfeksiyonları, pnömotoraks gibi komplikasyonlarda ilgili tedaviler uygulanmaktadır.

KİSTİK FEBROZİS NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Kistik fibroz tanısı yenidoğan bebeklere uygulanan testler sonucunda teşhis edilebiliyor. Bebeklerde yeni doğan döneminde topuk kanı denilen, kan testi ile kistik fibroz lehine sonuçlar verebiliyor. Tanıyı kesinleştirmek ve ileriki dönemlerde hastalığın ilerlemesini tespit etmek için de bir takım testler yapılabiliyor:

Ter Testi
Ter testinde, ter bezlerindeki klor adı verilen mineralin oranı ölçülür.

Genetik Test
Kistik fibroza sebep olan gen mutasyonları araştırılır.

Balgam Testi
Akciğer enfeksiyonları durumunda yapılabilecek bir incelemedir.

Pulmoner Fonksiyon Testi
Hastanın oksijen ve karbondioksit alımını kontrol eder.

Gaita Testi
Dışkıdaki yağ emilimini gösterir.