Kaçış Sendromu hastalığı sık sık araştırılan konulardan birisidir. Ülkemizde Mehmet Ali Erbil'in hastalığı ile tekrar gündeme gelen bu rahatsızlıkla ilgili merak edilen; Kaçış Sendromu nedir? Belirtileri nelerdir? Tedavisi var mıdır? Tedavisi nasıldır? soarularının cevaplarını araştırdık. İşte yanıtları...
KAÇIŞ SENDROMU NEDİR?
İlk olarak 1960 yıllarında görülen kaçış sendromu hastalığı, tıp literatürüne Capillary leak syndrome ismi verilerek dahil olmuştur. Hastalığın neyden kaynaklandığı tam olarak tespit edilememiştir. Fakat damarlardan dışarıya sıvı kaçması ile ortaya çıkmaktadır. Bu ise hastada tansiyon düşmesi ve kan basıncı azalmasına neden olmaktadır. Bu belirtilerin uzun süre gözlenmesi ise hastayı şoka sokmaktadır. Dünya üzerinde yaklaşık 800 kişide olan hastalığa son zamanlarda daha çok rastlanmaktadır.
Atakların ne zaman ortaya çıktığı gözlenmeyen kaçış sendromu hastalığı, kişinin hayatını olumsuz olarak etkilemektedir. Birden bire ortaya çıkan krizlerin ölümcül olduğu tespit edilmiştir. Hastalığın ilerlemesi iç organları olumsuz olarak etkiler. Atakların başlamasıyla kan içerisinde protein ve mineraller dışarıya sızmaya başlar. Bu ise organların beslenemeyip fonksiyonlarını bozmaktadır.
Sendromu 1960 yılında ilk tarif eden B.Clarkson'dur. Çok az görülen bir hastalık olup, dünyada sadece 791 vakaya rastlanmıştır. ABD'de 10, Fransa'da 32 kişide Türkiye'deyse ilk defa Mehmet Ali Erbil'de rastlanmıştır.
KAÇIŞ SENDROMU NEDENLERİ NELERDİR?
Birçok durumda neden bilinmemektedir (idiyopatik SCLS). SCLS’li bazı kişiler, ataklardan önce bir enfeksiyon (virüs gibi) geçirdiğini bildirmiştir. Bazı kaçış sendromu vakaları, kalbin, böbreğin veya karaciğerin çeşitli durumlarıyla ilişkilidir. Bir epizod sırasında tedavi, hava yolu ve solunumun stabilize edilmesini ve sıvıların, ilaçların veya kan ürünlerinin infüzyonunu içerebilir. Gelecekteki atakları önlemek için periyodik infüzyonlar veya bazı ilaçlar kullanılabilir.
KAÇIŞ SENDROMU BELİRTİLERİ NELERDİR?
Kaçış sendromu belirtileri, grip hastalığına benzer belirtiler göstermektedir. Gripte görülen yorgunluk, ateş gibi belirtilerin hastada görülmesinden kısa bir süre sonra krizler ortaya çıkar.
Hastalığın belirtileri olarak; ateş, halsizlik, bacaklarda şiddetli ağrı, baş dönmesi, mide bulantısı sayılabilir. Bu belirtilerin görülmesi sonrasında bir uzmana gitmek en iyisi olacaktır. Çünkü hastalığın geç kontrole alınması sonucunda başta böbrek yetmezliğine neden olabilir. Bu hastalıkta senede bir ölüm ile sonuçlandığı görülmektedir.
KAÇIŞ SENDROMU NASIL İLERLER?
Ataklar arasında hasta sağlıklıdır. Neye bağlı olduğu ve bedenin çalışmasının nasıl bozulduğu henüz tam olarak belli değildir. Kılcal damarların içinden dışarıya sıvı çıkış hız ve miktarında artış meydana gelir. Kılcal damarlarda ortaya çıkan bu değişiklikle damar dışına sıvı sızması artar. Akciğer-kalp-karın zarı gibi bedenin iç boşluklarına ve kaslarının içine, damar içindeki sıvılar sızarak birikir. Damar içi kan basıncı-tansiyon azalınca şok tablosu gelişir. Damar içinden beden boşluklarına sıvı kaçışına neden olan ihtimaller olsa da esas neden bilinmemektedir.
Hasta şikayetleri günlük hayatta sık karşılaşılan şikayetlerdir. Hastalar sıklıkla bulantı, karın ağrısı, kusma, halsizlik, kas ağrıları, yorgunluk gibi belirgin tanımlayıcı özellik göstermeyen yakınmalar ile başvururlar. Klinikte en sık “septik şok" tablosuyla yani kana karışan mikrobik etkenlerin ortaya çıkardığı şok tablosu ile benzerlik gösterir ve karışır. Ataklar sırasında; damar içi sıvısının ani ve çok miktarda azalması, kanda albumin düzeylerinin düşük olması, kanın koyulaşması-akıcılığının azalması, bazen de monoklonalgamopati denilen özel bir laboratuar bulgusu tespit edilebilir. Gözlenen hastalarda yaygın bir şekilde bağırsaklarda ödem, asit, akciğer ve kalp zarında ve hatta kaslarda sıvı birikip, yaşamı tehdit edici bir tablo oluşturabilir.
KAÇIŞ SENDROMU TEDAVİSİ NEDİR?
Günümüzde daha sık görülmeye başlanan kaçış sendromu üzerine çalışmalar devam etmektedir. Fakat şu ana kadar kesin bir tedavi bulunmamıştır. Hastalığın da tam olarak nedeni bilinmemektedir. Kaçış sendromu hastalığında kriz oluşumu önlenmesi için üst solunum yolu tedavisindeki ilaçlar, astım, bronşit ilaçları verilmektedir. Bu ilaçlar ise sadece krizi önlemek içindir. Kesin bir iyileşme sağlamamaktadır.
KAÇIŞ SENDROMU TEDAVİSİ NASIL OLUR?
Şu anda sistemik kılcal kaçak sendromu (SCLS) için bir tedavi yoktur. Bir atak sırasında SCLS tedavisi çoğunlukla destekleyici olup, semptomları stabilize etmeyi ve ciddi komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır. Bu, hava yolu ve solunumun stabilize edilmesini, belirli ilaçların alınmasını ve / veya intravenöz (IV) sıvı, ilaç veya kan ürünleri infüzyonunu içerebilir. Bazıları IV sıvılarının şişmeyi (ödem) kötüleştirebileceği veya başka komplikasyonların riskini artırabileceği için tavsiye edilmediğini öne sürmektedir. Bir kişi iyileşmeye başladığında, diüretikler (idrar atımını kolaylaştıran ilaçlar) hemen her zaman gereklidir.
Periyodik infüzyonlar veya belirli ilaçların kullanımı, gelecekteki atakları önlemeye çalışmak için kullanılır (profilaktik tedavi). Aylık intravenöz immün globulin infüzyonları (IVIG) önerilmiştir. 2017 yılında yayınlanan bir çalışmada, kaçış sendromu olan kişilerde İVİG ile önleyici tedavinin sağkalımla ilişkili en güçlü faktör olduğu bulunmuştur. İVİG ile düzelmeyen ya da tedaviye tahammül edemeyenler teofilin ve terbutalin ile başarılı olabilirler.